Tất cả những thông tin về Hội chứng Evans: Hội chứng Evans là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, phòng ngừa, các biện pháp chẩn đoán và điều trị Hội chứng Evans.
Hội chứng Evans là dạng thiếu máu tan máu tự miễn rất hiếm gặp. Rối loạn này có thể ảnh hưởng đến trẻ em hoặc người lớn với nhiều triệu chứng khác nhau.
Hãy cùng tìm hiểu về hội chứng Evans và những thông tin cơ bản để chủ động hơn trong việc điều trị bệnh.
Tổng quan Hội chứng Evans
Hội chứng Evans là một bệnh tự miễn dịch do sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu, tiểu cầu đôi khi là bạch cầu của chính nó làm cho đời sống của các tế bào máu bị rút ngắn hơn bình thường dẫn đến mức độ thấp bất thường của các tế bào máu trong cơ thể.
Hội chứng Evans là bệnh tan máu tự miễn kết hợp đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch – là tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá hủy do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu.
Nguyên nhân Hội chứng Evans
Nguyên nhân chính xác gây ra hội chứng Evans chưa được biết đến. Tuy nhiên, nó được cho là do rối loạn hệ thống miễn dịch gây ra. Hệ thống miễn dịch là một mạng lưới các tế bào, mô và các cơ quan hoạt động cùng nhau để bảo vệ cơ thể chống lại vi trùng (chất lạ).
Hệ thống miễn dịch thường phản ứng với các chất lạ bằng cách tạo ra các protein chuyên biệt, được gọi là kháng thể, nhắm vào những kẻ xâm nhập từ bên ngoài, cuối cùng phá hủy chúng bởi các tế bào bạch cầu. Rối loạn của hệ thống miễn dịch như hội chứng Evans xảy ra khi hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể tấn công nhầm lẫn các mô khỏe mạnh, đặc biệt là hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu.
Hội chứng này có thể xảy ra kết hợp với một số rối loạn khác như một tình trạng thứ cấp. Các rối loạn có thể liên quan đến hội chứng Evans bao gồm: hội chứng tăng bạch cầu tự miễn (ALPS), lupus, hội chứng kháng phospholipid, hội chứng Sjogren, suy giảm miễn dịch dạng phổ biến, thiếu IgA, một số u lympho nhất định và bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính.
Triệu chứng Hội chứng Evans
Các triệu chứng của hội chứng Evans thường gặp như:
- Thiếu máu: Người bệnh có dấu hiệu mệt mỏi, tim đập nhanh, da xanh, niêm mạc nhợt, thở dốc.
- Hội chứng hoàng đảm: Vàng da, vàng mắt, nước tiểu sậm màu.
- Giảm tiểu cầu: Xuất hiện các chấm nhỏ trên da người bệnh (ban xuất huyết), chảy máu chân răng, chảy máu cam, xuất hiện hồng cầu trong nước tiểu.
- Một số trường hợp người bệnh có gan to, lách to.
- Ngoài ra người bệnh còn có các biểu hiện sốt, nhiễm trùng do số lượng bạch cầu giảm, hệ miễn dịch giảm khả năng bảo vệ cơ thể.
Đối tượng nguy cơ Hội chứng Evans
Hội chứng Evans là bệnh lý có thể gặp ở mọi đối tượng, mọi lứa tuổi và ảnh hưởng đến cà trẻ em và người lớn.
Các biện pháp chẩn đoán Hội chứng Evans
Chẩn đoán hội chứng Evans kết hợp giữa việc khám lâm sàng cùng với thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán.
- Khám lâm sàng xác định các triệu chứng của hội chứng Evans. Bác sĩ sẽ xác định triệu chứng mà người bệnh mắc phải để tránh nhầm lẫn với các bệnh lý khác để điều trị đúng và hiệu quả.
- Xét nghiệm máu tế bào máu ngoại vi: phát hiện số lượng tế bào máu trong máu ngoại vi giảm so với bình thường, số lượng hồng cầu, huyết sắc tố, tiểu cầu giảm, số lượng hồng cầu lưới tăng.
- Xét nghiệm tủy đồ: Trên kết quả tủy đồ thấy tủy giàu tế bào, các dòng hồng cầu, hồng cầu lưới tủy tăng sinh.
- Xét nghiệm sinh hóa máu: Phát hiện các sản phẩm do tế bào trong cơ thể bị phá hủy tăng cao trong máu.
- Xét nghiệm miễn dịch: Phát hiện các kháng thể bất thường lưu hành trong máu ngoại vi để có định hướng chẩn đoán và điều trị bệnh hiệu quả.
- Chẩn đoán phân biệt với các bệnh lupus ban đỏ hệ thống, ban xuất huyết giảm tiểu cầu …
Các biện pháp điều trị Hội chứng Evans
Rất nhiều phương pháp được dùng để điều trị hội chứng này. Điều trị hướng vào loại tế bào máu cụ thể bị ảnh hưởng, cho dù bạn có bất kỳ triệu chứng nào hay không (như chảy máu tích cực, khó thở, tăng nhịp tim, nhiễm trùng):
- Steroid: Các loại thuốc như prednisone đã được sử dụng để điều trị các rối loạn tự miễn dịch trong nhiều năm. Đây là phương pháp điều trị đầu tiên cho bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn và cũng được sử dụng trong giảm tiểu cầu miễn dịch. Thật không may, nếu bạn mắc hội chứng Evans, bạn có thể phải dùng steroid trong thời gian dài, điều này có thể dẫn đến các vấn đề khác như huyết áp cao và đường huyết cao (tiểu đường). Vì lý do này, bác sĩ có thể tìm các liệu pháp thay thế.
- Immoglobulin tĩnh mạch: là phương pháp điều trị đầu tiên cho hội chứng này. Về cơ bản, phương pháp này tạm thời phân tán hệ thống miễn dịch để các tiểu cầu không bị phá hủy nhanh chóng.
- Cắt lách: lách là nơi các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu trung tính bị phá hủy. Ở một số bệnh nhân, phẫu thuật cắt bỏ lách có thể cải thiện số lượng máu, nhưng điều này chỉ có tác dụng tạm thời.
- Rituximab: rituximab là một loại thuốc kháng thể đơn dòng. Nó làm giảm tế bào lympho B (tế bào bạch cầu sản xuất ra các kháng thể) có thể cải thiện số lượng máu.
G-CSF (filgrastim): G-CSF là một loại thuốc được sử dụng để kích thích tủy xương tạo ra nhiều bạch cầu trung tính hơn. Thuốc đôi khi được sử dụng để tăng số lượng bạch cầu trung tính, đặc biệt nếu bạn bị nhiễm trùng. - Thuốc ức chế miễn dịch: các loại thuốc này ức chế hệ miễn dịch, bao gồm các loại thuốc như mycophenolate motel, azathioprine, tacrolimus.
- Trong quá trình điều trị, người bệnh cần được điều trị hỗ trợ bằng các phương pháp như truyền chế phẩm máu, điều trị các biến chứng khi sử dụng các loại thuốc đồng thời theo dõi sát sao về lâm sàng và cận lâm sàng để đánh giá hiệu quả điều trị.
- Hội chứng Evans cần được điều trị và theo dõi trong thời gian dài. Việc tuân thủ các chỉ định của bác sĩ trong quá trình điều trị rất quan trọng và có ý nghĩa để đạt hiệu quả cao nhất. Người bệnh cần đi kiểm tra định kỳ sau điều trị để có biện pháp điều trị kịp thời và đạt hiệu quả tốt nhất.
Trên đây là những thông tin dành cho mục đích tham khảo, tra cứu về nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, cách điều trị và phòng ngừa Hội chứng Evans, không thay thế cho việc chẩn đoán hoặc điều trị y khoa. Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ để được tư vấn phương pháp hỗ trợ điều trị Hội chứng Evans.
